第十九章 疑虑
体外系功能异常——更重要的是，他们的mri结果都表现出了高度对称的多发细胞毒性水肿。”
听着布鲁恩的描述，孙立恩隐约觉得有点耳熟。但具体是什么病，他还真是一点头绪都没有。
“你怀疑是cjd？”徐有容首先打破了沉默，她瞪大了眼睛看着布鲁恩，“这不可能吧？病情进展不符合呀。”
“而且中国禁止进口美国和英国的牛肉。”布鲁恩似乎对自己的判断也不是很有信心，“所以我现在只是觉得有可能。毕竟她的年龄也很低，这符合全球确诊的cjd病例平均年龄28岁的判断。”
孙立恩听着两人讨论疾病内容，自己则在脑子里全面搜索着cjd三个字母，可惜的是，他想了很久还是没搞明白，这到底指的是什么病。
“所以……你们觉得是什么病？”琢磨了半天之后，孙立恩放弃了思考。与其在这里冥思苦想，倒还不如直接问，“cjd……是什么啊？”
“你不知道？”徐有容有些惊讶的看着孙立恩，然后再次释然，“也对，你还在规培嘛……而且还是急诊医生，不知道这个很正常。”
cjd是“克雅氏病”的英文简称缩写，这是一种由于朊蛋白（prp）感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病，它和人类库鲁病（kuru），致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，ffi）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（gerstmann-straussler-scheinker，gss）以及动物的羊瘙痒病（scrapie），疯牛病（bovinespongiformencephalopathies，bes）属于同类。
如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话，看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样，具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子，也就是俗称的朊病毒感染后，它在正常的神经细胞表面发生结构突变，从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子，人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是，不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病，都没有可用的现成治疗方案。
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听徐有容详细介绍完了cjd到底是什么东西之后，孙立恩陷入了长久的沉默，然后他抬起头看着徐有容问道，“你觉得……是这个病么？”
“没有充分的证据，我不能排除这种可能性。”徐有容想了想，还是没办法给出肯定的答案，“不管是散发性的scjd，还是遗传性的gcjd，又或者是人感染疯牛病的vcjd。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱，那就又对上了一个症状。这至少提示我们，应该把这个病例当做cjd疑似病例进行处理。”
“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看，如果是cjd的话，患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来，看上去有些紧张，“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势，从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有，祈祷一下，但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vcjd，那她死定了。”
听着布鲁恩的描述，孙立恩隐约觉得有点耳熟。但具体是什么病，他还真是一点头绪都没有。
“你怀疑是cjd？”徐有容首先打破了沉默，她瞪大了眼睛看着布鲁恩，“这不可能吧？病情进展不符合呀。”
“而且中国禁止进口美国和英国的牛肉。”布鲁恩似乎对自己的判断也不是很有信心，“所以我现在只是觉得有可能。毕竟她的年龄也很低，这符合全球确诊的cjd病例平均年龄28岁的判断。”
孙立恩听着两人讨论疾病内容，自己则在脑子里全面搜索着cjd三个字母，可惜的是，他想了很久还是没搞明白，这到底指的是什么病。
“所以……你们觉得是什么病？”琢磨了半天之后，孙立恩放弃了思考。与其在这里冥思苦想，倒还不如直接问，“cjd……是什么啊？”
“你不知道？”徐有容有些惊讶的看着孙立恩，然后再次释然，“也对，你还在规培嘛……而且还是急诊医生，不知道这个很正常。”
cjd是“克雅氏病”的英文简称缩写，这是一种由于朊蛋白（prp）感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病，它和人类库鲁病（kuru），致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，ffi）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（gerstmann-straussler-scheinker，gss）以及动物的羊瘙痒病（scrapie），疯牛病（bovinespongiformencephalopathies，bes）属于同类。
如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话，看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样，具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子，也就是俗称的朊病毒感染后，它在正常的神经细胞表面发生结构突变，从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子，人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是，不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病，都没有可用的现成治疗方案。
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听徐有容详细介绍完了cjd到底是什么东西之后，孙立恩陷入了长久的沉默，然后他抬起头看着徐有容问道，“你觉得……是这个病么？”
“没有充分的证据，我不能排除这种可能性。”徐有容想了想，还是没办法给出肯定的答案，“不管是散发性的scjd，还是遗传性的gcjd，又或者是人感染疯牛病的vcjd。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱，那就又对上了一个症状。这至少提示我们，应该把这个病例当做cjd疑似病例进行处理。”
“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看，如果是cjd的话，患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来，看上去有些紧张，“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势，从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有，祈祷一下，但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vcjd，那她死定了。”